03.06.2015
28 мая 2015г. директор Российского онкологического центра им. Н.Н. Блохина академик М.И. Давыдов и команда хирургов из НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ в плановом порядке блестяще выполнили сложнейшую операцию: удаление опухоли заднего средостения с интравертебральным компонентом на уровне Th2 – Th8 у ребенка 2-х лет.
В соответствии с данными инструментального обследования (МРТ), опухоль исходила из реберно-позвоночного угла и занимала весь правый гемиторакс от уровня Тh2 до Тh8 размерами 10,7х8,1х10,0 см, на уровне Т5,6,7 переходила в левый гемиторакс с множеством кальцинатов, неравномерно накапливала контрастное вещество, прилежала к пищеводу, грудной аорте, перикарду и легочной ткани. Новообразование смещало сердце кпереди и влево, сдавливало просвет главного бронха, левого промежуточного и нижнедолевых бронхов. В области Тh5-6-7 располагался интраканальный стелющийся опухолевый компонент толщиной до 0,6 см. Были видимы вторичные костные изменения в головках ребер и телах позвонков. По данным сцинтиграфии с MIBG было выявлено наличие слабоактивной специфической ткани нейрогенной природы в правом гемитораксе отдельными фрагментами опухоли. РИД костей с Технецием показал очаги повышенного накопления радиофармпрепарата в области грудины, верхне-грудного отдела позвоночника, задних отрезков 5-7 правых ребер. Поражение костного мозга не обнаружено. Отмечено 5-кратное превышение нормы онкомаркера NCE (68.27 МЕ).
По данным предварительной биопсии диагностирована ганглионейробластома. Дифференцированные нейробласты составляли 10% ткани опухоли. Остальное – нейропиль, шванновские клетки и строма, очаги обызвествления. По данным доклада, представленного заведующим торако-абдоминальным отделением, к.м.н. А.П. Казанцевым на Ученом Совете центра (см. https://pediatriconcology.ru/helpers/news/1318/), в соответствии с гистологической градацией, ганглионейробластома встречается у 14,4% детей.
Рис.1. МРТ-исследование
Рис.2. МРТ-исследование
Рис.3. МРТ-исследование
На рисунках 1,2,3 представлено МРТ-исследование с в/в контрастированием, где видно, что опухоль занимает весь правый гемиторакс, оттесняет сердце, верхнюю полую вену, пищевод, аорту, тесно прилежит к легочной ткани. Видна суженная до 3 см трахея.
28 мая 2015г. была выполнена торакотомия справа. При ревизии обнаружена опухоль огромных размеров, занимающая большую часть правой половины грудной клетки. Опухоль исходит из корешков спинномозговых нервов позвоночника, занимает всю правую часть гемиторакса, к опухоли также частично подпаяны верхняя и нижняя доли легкого. На первом этапе остро выполнена резекция легкого С3 и С6. Затем опухоль мобилизована от грудной стенки. Остро удален основной массив опухоли. Затем оставшаяся часть опухоли прошита и выделена из тканей заднего средостения. При мобилизации опухоли выделена и перевязана непарная вена, грудной лимфатический проток. Удалена оставшаяся часть опухоли. Грудная полость промыта, тщательный гемостаз. Ложе опухоли в реберно позвоночном углу скоагулировано и дополнительно укрыто гемостатической ватой. Участки легкого, где визуализировались дефекты, дополнительно прошиты. Плевральная полость дренирована 2 дренажами: медиальным в апикальный отдел, латеральным – в синус. Опухоль удалена радикально. Время операции составило около 2-х часов, объем кровопотери 1200 мл.
Рис.4. Вид раны после торакотомии
Рис.5. Этап мобилизации опухоли
Рис.6. Этап удаления опухоли заднего средостения с интравертебральным компонентом
Рис.7. Окончательный вид послеоперационной раны
В комментарии выступил директор НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ, академик М.Д. Алиев. Он еще раз отметил уникальность случая, ведь при таком поражении органов опухолевыми клетками, показано лишь проведение паллиативной терапии, а не радикальной операции. Мальчику повезло. Он оказался в нужное время в руках опытнейших хирургов. Операция прошла успешно.
Наутро следующего дня состояние ребенка отмечено как средней степени тяжести. На 5-е сутки удалены дренажи, и ребенок переведен из отделения реанимации в палату.